原发性血小板减少性紫瘢
原发性血小板减少性紫癜
或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP) 指无明显外源性
引起的血小板减少 但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加 故又名自身免疫性血小板减少 是一类较为常见的出血性血液病 其特点为血小板寿命缩短 骨髓巨核细胞增多 80％-90％病例的血清或血小板表面有IgG抗体 脾脏无明显肿大。根据发病机理 诱发因素和病程 ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80％为急性型(AITP) 无性别差异 春冬两季易发病 一旦病源清除 疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95％以上为慢性型(CITP) 男女之比约1：3 一般认为属自身免疫性疾病的一种 迁延难愈。本病病死率约为1％ 多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
- 目录
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1.原发性血小板减少性紫瘢的发病原因有哪些
2.原发性血小板减少性紫瘢容易导致什么并发症
3.原发性血小板减少性紫瘢有哪些典型症状
4.原发性血小板减少性紫瘢应该如何预防
5.原发性血小板减少性紫瘢需要做哪些化验检查
6.原发性血小板减少性紫瘢病人的饮食宜忌
7.西医治疗原发性血小板减少性紫瘢的常规方法
1.原发性血小板减少性紫瘢的发病原因有哪些
1 
急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期 如风疹 麻疹 水痘 腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体 血小板表面相关抗体明显增高 故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应 损伤血小板 并被吞噬细胞所清除。
2 慢性ITP发病前常无前驱感染史 是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80％～90％病历有血小板表面相关抗体 其中95％为PalgG 2/3为PalgG和PalgM 少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白 少数作用与Gbib复合物 使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关 已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。
2.原发性血小板减少性紫瘢容易导致什么并发症
有头昏 疲乏无力 鼻衄或牙龈出血 成年女性月经过多 严重病人可有呕血 便血 极少数病人可发生颅内出血 出现颅内高压 甚至昏迷。
3.原发性血小板减少性紫瘢有哪些典型症状
一 症状
1 急性型
常见于儿童 占免疫性血小板减少病历的90％ 男女发病率相近 起病前1～3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史 因此秋冬季发病最多 起病急促 可有发热 畏寒 皮肤粘膜紫癜 如患者头痛 呕吐 要警惕颅内出血的可能 病程多为自限性 80％以上可自行缓解 平均病程4～6周 少数可迁延或数年以上转为慢性 急性型占成人ITP不到10％。
2 慢性型
常见于青年女性 女性为男性的3～4倍 起病隐匿 症状较轻 出血常反复发作 每次出血持续数天到数月 出血程度与血小板计数有关 血小板>50×109/L 常为损伤后出血；血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血 血小板小于10×109/L常有严重出血 病人除出血症状外全身情况良好。
二 体征
1 急性型
可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜 甚至大片瘀斑和血肿 皮肤瘀点多为全身性 以下肢为多 分布均匀 出血多见于鼻 齿龈 口腔可有血泡 胃肠道及泌尿道出血并不少见 颅内出血少见 但有什么危险 脾脏常不肿大。
2 慢性型
皮肤紫癜以下肢远端多见 可有出血多见于鼻 齿龈 口腔粘膜出血 女性月经过多有时是唯一症状 反复发作可引起贫血和轻度脾肿大 如有明显脾肿大 要除外继发性血小板可能性。
4.原发性血小板减少性紫瘢应该如何预防
1 积极参加体育活动 增强体质 提高抗病能力。
2 要注意预防呼吸道感染 麻疹 水痘 风疹及肝炎等疾病 否则易于诱发或加重病情。
3 急性期或出血量多时 要卧床休息 限制患儿活动 消除其恐惧紧张心理。
4 避免外伤跌仆碰撞 以免引起出血。
5 血小板计数低于20×109/L时 要密切观察病情变化 防止各种创伤与颅内出血。
6 饮食宜清淡 富于营养 易于消化。呕血 便血者应进半流饮食 忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁 红枣等食物。
5.原发性血小板减少性紫瘢需要做哪些化验检查
1 血象：一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血) 白细胞数正常 血小板计数减少。
2 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间 凝血酶原时间 凝血酶时间均正常。
3 骨髓象：增生正常 巨核细胞数多增高 伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞
4 自身抗体检查：血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多；血小板表面相关C3(PAC3)增多。
5 血小板寿命测定：明显缩短。
6.原发性血小板减少性紫瘢病人的饮食宜忌
饮食调理：
饮食以高蛋白 高维生素及易消化饮食为主 避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物 以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C P的食物。有消化道出血时 更
饮食调节 要根据情况给予禁食 或进流食或冷流食 出血情况好转 方可逐步改为少渣半流 软饭 普食等。同时要禁酒。
1 发病较急 出血严重者需绝对卧床。缓解期休息 避免过劳 避免外伤。
2 慢性紫癫者 则可根据体力情况 适当进行锻炼。
3 饮食宜软而细。如有消化道出血 应给予半流质或流质饮食 宜凉不宜热。
4 脾虚可稍多进肉 蛋 禽等滋补品 但亦要注意不要过于温补。
5 有热可给蔬菜水果 绿豆汤 莲子粥 忌用发物如鱼 虾 蟹 腥味之食物。
7.西医治疗原发性血小板减少性紫瘢的常规方法
一 常规治疗
血小板减少性紫癜以出血为主 可按血证进行辨证治疗。主要病机为热 虚 瘀三种。治疗应以清热凉血止血 补气阴 活血化瘀为主 同时应参以补益肝肾等法 以标本兼治。辨证要点：
首先辩虚实 本症应首先分虚实和火热的有无。
1 热盛迫血。
2 阴虚火旺。
3 气不摄血。
4 瘀血阻络。
二 预后与转归
西医治疗首先采用肾上腺皮质激素 如未获完全缓解 可考虑切脾 如切脾失败 尚可用皮质激素：如仍无效 可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白 输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性 预后良好。临床统计约有80％的病例没有经过治疗 在半年内可自愈 一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1％ 多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。